Boala Creutzfeldt-Jakob

Boala Creutzfeldt-Jakob este o boală rară asociată cu afectarea creierului datorată apariției unei proteine ​​prionice anormale în neuroni și numită pentru oamenii de știință care au descris-o pentru prima dată. Cea mai obișnuită patologie în rândul persoanelor în vârstă de 65 - 70 de ani.

Cauzele sindromului Creutzfeldt-Jakob

S-a stabilit științific că boala Creutzfeldt-Jakob este o patologie infecțioasă. Se știe că în celulele nervoase ale creierului și în alte celule ale corpului uman există o proteină prionică normală, ale cărei funcții rămân neclar pentru astăzi.

Un prion proteic anormal, care penetrează corpul uman, intră în creier cu sânge, unde se acumulează pe neuroni. Mai mult, prionul patologic, în contact cu proteina normală a celulelor creierului, provoacă o schimbare în structura sa, ca urmare a faptului că acesta din urmă se transformă treptat într-o formă patogenă similară cu prionul infecțios. Prionii anormali formează plăci și cauzează moartea neuronală.

Infecția cu prioni patogeni poate apărea în următoarele moduri:

• la transplantul țesuturilor infectate (piele, cornee a ochiului, coajă tare a creierului);
• printr-un instrument neurochirurgical sterilizat necalificat;
• cu transfuzie de sânge;
• cu introducerea de medicamente hormonale (gonadotropină umană, somatotropină);
• atunci când mănâncă carne de animale bolnave sau purtători de infecție (vaci, capre, etc.).

De asemenea, unul dintre factorii care cauzează boala este predispoziția genetică asociată cu mutația genelor. Unele cazuri de boală au o origine necunoscută.

Simptome ale bolii Creutzfeldt-Jakob

Boala Creutzfeldt-Jakob are o perioadă lungă de incubație, care este asociată cu timpul pentru care se produce penetrarea prionilor infecțioși în țesutul cerebral și modificările patogene ale prionilor normali. Cât durează aceste procese depinde de metoda de infectare. Deci, atunci când infecția țesuturilor cerebrale cu unelte infectate cu unghiuri, boala se dezvoltă după 15 până la 20 de luni și când se introduc medicamente infectate, după 12 ani.

Cea mai mare parte a bolii Creutzfeldt-Jakob are o dezvoltare treptată. Există trei etape ale bolii, caracterizate prin diferite simptome:

1. Stadiul simptomelor prodromale:

• iritabilitate;
• dificultate de concentrare;
• dureri de cap ;
• amețeli;
• tulburări de somn;
• scăderea acuității vizuale;
• schimbări în răspunsurile comportamentale;
• senzația de frică fără cauză;
• experiențe halucinatorii abrupte;
• instabilitatea mersului;
• încălcarea operațiunilor de numărare, citirea.

2. Etapa manifestărilor clinice desfășurate:

• - paralizia spastică (a membrelor inferioare sau superioare, a jumătății corpului);
• tulburarea coordonării mișcărilor voluntare;
• crize epileptice ;
• rigiditate musculară;
• tremor, atetoză;
• mioclonus;
• tulburări de vorbire;
• tulburări de sensibilitate.

3. Etapa terminală - caracterizată prin demență profundă, în care pacienții sunt într-o stare de prostrată, non-contact. Există o puternică atrofie musculară, hiperkinezie, tulburări de înghițire, hipertermie posibilă și convulsii epileptice.

Tratamentul și rezultatul bolii Creutzfeldt-Jakob

Această boală în toate cazurile duce la moarte. Speranța de viață a majorității pacienților nu depășește un an de la debutul bolii. Până în prezent, abordările pentru tratamentul specific sunt în curs de dezvoltare activă, iar pacienții primesc doar tratament simptomatic.