Boala Rustitzky-Kahler sau mielomul este o boală oncologică a sistemului circulator. O caracteristică caracteristică a afecțiunii este că, datorită unei tumori maligne din sânge, crește numărul de plasmocite (celule care produc imunoglobuline), care încep să producă o cantitate mare de imunoglobulină patologică (paraproteină).
Mielom multiplu - ce înseamnă cuvintele simple?
Mielomul multiplu este una dintre formele de mielom. Plasmocit-marcat tumora în această boală apare în măduva osoasă. În mod statistic, mielomul oaselor coloanei vertebrale, craniului, pelvisului, coastelor, toracelui și, mai rar, oasele tubulare ale corpului, este mai frecvent. Formațiile maligne (plasmacytomas) cu mielom multiplu captează câteva oase și ajung la o dimensiune de 10-12 cm în diametru.
Plasmocitele sunt o parte componentă a sistemului imunitar al organismului. Acestea produc anticorpi specifici care protejează împotriva unei boli specifice (care imunoglobulină trebuie produsă prin "stimularea" celulelor de memorie speciale). Celulele plasmatice infectate cu o tumoră (celulele plasmomielomului) necontrolate produc imunoglobuline incorecte (deteriorate) care nu pot proteja organismul, ci se acumulează în unele organe și le perturbează activitatea. În plus, plasmacitomul cauzează:
- scăderea numărului de eritrocite, trombocite și leucocite;
- creșterea imunodeficienței și creșterea vulnerabilității la diferite infecții;
- hematopoieza și creșterea vâscozității sângelui;
- încălcarea metabolismului mineral și proteic;
- apariția infiltrațiilor în alte organe, în special în rinichi;
- modificările patologice ale țesutului osos din regiunea tumorală - osul este subțire și distrus, iar atunci când tumora crește prin el, acesta penetrează în țesuturile moi.
Cauzele mielomului
Boala lui Rustitskiy-Kahler a fost studiată de medici, dar nu există un consens cu privire la motivele apariției acesteia în cercurile medicale. Sa constatat că în organismul unei persoane bolnave, sunt deseori prezenți virusi limfatici de tip T sau B și din moment ce celulele plasmatice se formează din limfocite B, orice încălcare a acestui proces duce la eșecuri și la apariția formării de patoplasmochizi.
În plus față de versiunea virală, există dovezi că mielomul poate fi de asemenea declanșat de expunerea la radiații. Medicii au studiat persoanele afectate în Hiroshima și Nagasaki, în zona de explozie a centralei nucleare de la Cernobâl. Sa constatat că printre cei care au primit o doză mare de radiații, procentul de cazuri de mielom și alte boli care afectează sângele și sistemul limfatic este mare.
Printre factorii negativi care cresc riscul de a contracta mielom, doctorii spun:
- Fumatul - cu cât experiența fumătorului este mai lungă și cu cât este mai mare numărul de țigări fumate, cu atât este mai mare riscul;
- imunodeficientei;
- impact asupra corpului substanțelor toxice;
- predispoziție genetică.
Mielom - simptome
Mielomul apare în principal la bătrânețe, afectând atât femeile, cât și bărbații. Boala Rustitskogo-Kahler - simptomele și imaginea clinică, observate la pacienți:
- înfrângerea sistemelor hemopoietice și osoase;
- încălcarea proceselor metabolice;
- modificări patologice în sistemul urinar.
Simptome mielom multiple:
- primele semne ale mielomului sunt durerea în oase (în coloana vertebrală, piept, oase craniene), fracturi spontane, deformarea oaselor și prezența formațiunilor tumorale;
- frecvența pneumoniei și a altor afecțiuni, provocate de căderea imunității și de restricționarea mișcărilor respiratorii cauzate de modificări ale oaselor toracelui;
- modificări distrofice ale mușchilor inimii, insuficiență cardiacă;
- spline și ficat crescut;
- mielom nefropatia - o afecțiune a rinichilor cu o creștere caracteristică a proteinelor în urină, care se traduce prin insuficiență renală;
- anemie normochromică - scăderea numărului de eritrocite și a nivelului hemoglobinei;
- hipercalcemia - o cantitate crescută de calciu în plasmă și în urină, această condiție este foarte periculoasă, simptomele - vărsături, grețuri, somnolență, disfuncții ale aparatului vestibular, patologii mentale;
- scăderea nivelului de imunoglobulină normală;
- tulburări hematopoietice - sângerări ale membranelor mucoase, vânătăi, spasme ale arterelor falange, diateză hemoragică;
- parestezii ("înfiorător"), dureri de cap, somnolență, transformarea într-o stupoare, convulsii, amețeli, surditate, dispnee;
- la ultimele etape - scădere în greutate, febră, anemie gravă.
Formele de mielom
Conform clasificării clinico-anatomice, mielomul are următoarele forme:
- mielomul singular - cu o tumoare la nivelul osului sau al ganglionului limfatic;
- mielom multiplu (generalizat) - cu formarea mai multor leziuni tumorale.
În plus, mielomul multiplu poate fi:
- difuze - în acest caz patologic, formațiunile nu au limite, ci permează întreaga structură a măduvei osoase;
- multiple-focale - plasmacitomul osului se dezvoltă în zone limitate și, în plus, se pot produce tumori în ganglionii limfatici, splină.
- focalizare difuză - combinând simptomele difuze și multiple.
Boala mielomului - etape
Medicii subîmpărțesc trei etape ale mielomului multiplu, a doua etapă este tranzitorie, când indicii sunt mai mari decât în primul, dar mai mici decât în cel de-al treilea (cel mai greu):
- Prima etapă se caracterizează printr-o hemoglobină scăzută la 100 g / l, un nivel normal al calciului, o concentrație scăzută de paraproteine și o proteină Bens-Jones, o concentrare tumorală de 0,6 kg / m², o osteoporoză, o deformare osoasă.
- A treia etapă se caracterizează prin scăderea la 85 g / l și prin scăderea hemoglobinei, o concentrație de calciu în sânge de peste 12 mg pe 100 ml, tumori multiple, o concentrație mare de paraproteine și proteina Bens-Jones, o dimensiune totală a tumorii de 1,2 kg / semne de osteoporoză.
Complicații ale mielomului
Pentru mielomul multiplu, complicațiile asociate cu activitatea distructivă a tumorii sunt caracteristice:
- durere severă și fracturi de oase (fracturi);
- insuficiență renală cu necesitatea hemodializei ;
- boli infecțioase persistente;
- anemia într-o etapă gravă, care necesită transfuzii.
Myeloma - diagnostic
Odată cu diagnosticul de mielom, diagnosticul diferențial este dificil, mai ales în cazurile în care nu există focare vizibile pentru tumori. Pacientul este examinat de un hematolog care suspectează un diagnostic al mielomului, care efectuează mai întâi un studiu și află dacă există semne precum durerea osoasă, sângerarea, frecvente boli infecțioase. Mai mult, se fac studii suplimentare pentru a clarifica diagnosticul, forma și amploarea acestuia:
- analiza generală a sângelui și a urinei;
- piept și raze x scheletice;
- tomografie computerizată;
- analiză sanguină biochimică ;
- coagulogramă ;
- un studiu al cantității de paraproteine din sânge și din urină;
- biopsia măduvei osoase;
- studiu privind metoda lui Mancini privind definirea imunoglobulinelor.
Mielom - un test de sânge
Dacă este suspectat un diagnostic de mielom, medicul prescrie un test de sânge general și biochimic. Următorii indicatori sunt tipici pentru boală:
- hemoglobină - mai mică de 100 g / l;
- eritrocite - mai puțin de 3,7 t / l (femei), mai puțin de 4,0 t / l (masculin);
- plachete - mai puțin de 180 g / l;
- leucocite - mai puțin de 4,0 g / l;
- ESR - mai mare de 60 mm pe oră;
- proteine - 90 g / l și mai sus;
- albumină - 35 g / l și mai jos;
- uree - 6,4 mmol / l și mai mare;
- calciu - 2,65 mmol / l și mai mare.
Myeloma - radiografie
Cea mai importantă etapă a studiului cu mielom este radiografia. Diagnosticarea diagnosticului de mielom multiplu utilizând radiografia poate confirma pe deplin sau să lase îndoieli. Tumorile în raze X sunt vizibile în mod clar și, în plus, medicul este capabil să evalueze gradul de deteriorare și deformare a țesutului osos. Leziunile difuzive pe radiografii arată mai dificilă, astfel încât medicul poate avea nevoie de metode suplimentare.
Afecțiunea mielomului - tratamentul
În prezent, pentru tratamentul mielomului, este utilizată o abordare integrată, cu utilizarea primară a medicamentelor în diferite combinații. Tratamentul chirurgical este necesar pentru fixarea vertebrelor datorită distrugerii lor. Mielom multiplu - tratamentul medicamentos include:
- Terapie orientată , stimulând sinteza proteinelor, conducând lupta cu paraproteinele;
- chimioterapie, inhibarea creșterii celulelor canceroase și uciderea acestora;
- Terapia imună a avut ca scop stimularea imunității proprii;
- terapia cu corticosteroizi, care îmbunătățește tratamentul de bază;
- tratamentul cu bifosfonați care întăresc țesutul osos;
- terapie anestezică menită să reducă sindromul durerii.
Myeloma - recomandări clinice
Din păcate, este imposibil să se recupereze complet din mielom, terapia vizează prelungirea vieții. Pentru aceasta, trebuie să respectați anumite reguli. Diagnosticul mielomului - recomandări ale medicilor:
- Respectați cu atenție tratamentul prescris de medic.
- Consolidați imunitatea nu numai cu medicamentele, ci și cu mersul pe jos, procedurile de apă, oprirea la soare (folosind protecție solară și în timpul activității solare minime - dimineața și seara).
- Pentru a vă proteja de infecție - respectați regulile de igienă personală, evitați locurile aglomerate, spălați-vă mâinile înainte de a lua medicamente, înainte de a mânca.
- Nu mergeți desculți, din cauza înfrângerii nervilor periferici este ușor de rănit și nu-l observați.
- Monitorizați nivelul de zahăr din alimente, deoarece unele medicamente contribuie la dezvoltarea diabetului zaharat.
- Mențineți o atitudine pozitivă, deoarece emoțiile pozitive sunt de o importanță critică pentru evoluția bolii.
Chimioterapia pentru mielomul multiplu
Chimioterapia pentru mielom se poate face cu unul sau mai multe medicamente. Această metodă de tratament permite obținerea unei remisiuni complete în aproximativ 40% din cazuri, parțial - în 50%, totuși recidivele bolii apar foarte des, deoarece boala afectează multe organe și țesuturi. Plasmacitomul - tratamentul cu chimioterapie:
- În prima etapă de tratament, chimioterapia prescrisă de medic sub formă de tablete sau preparate injectabile este luată în conformitate cu schema.
- În cea de-a doua etapă, dacă chimioterapia este eficientă, celulele stem din măduva osoasă sunt transplantate - faceți o puncție , extrageți celulele stem și le atașați înapoi.
- Între cursurile de chimioterapie se efectuează cursuri de tratament cu medicamente interferon-alfa - pentru a maximiza remisia.
Mielom multiplu - prognostic
Din păcate, cu diagnosticul de mielom, prognosticul este dezamăgitor - medicii pot să prelungească perioadele de remisiune. Deseori, pacienții cu mielom mor de pneumonie, hemoragii fatale cauzate de încălcări ale coagulării sângelui, fracturi, insuficiență renală, tromboembolism. Un bun factor de prognostic este vârsta tânără și prima etapă a bolii, cel mai grav prognostic fiind la persoanele mai în vârstă de 65 de ani cu afecțiuni concomitente ale rinichilor și a altor organe, tumorile multiple.
Mielom multiplu - speranța de viață:
- 1-2 ani - fără tratament;
- până la 5 ani - speranța medie de viață a mielomului pentru persoanele supuse terapiei;
- până la 10 ani - speranța de viață cu răspuns bun la chimioterapie și boală într-o etapă ușoară;
- mai mult de 10 ani pot trăi numai pacienții cu o singură concentrare tumorală, îndepărtați cu succes de medici.