Boala Creutzfeldt-Jakob a fost descrisă de doi oameni de știință germani, ale căror nume de familie au fost denumite boala, încă de la începutul secolului al XX-lea. Deși de atunci a trecut mai mult de un secol, nu sa găsit niciodată un remediu pentru această boală. Oamenii de știință au reușit să identifice sursa bolii - un prion ostil, dar nu au putut învăța cum să o facă.
Boala Creutzfeldt-Jakob - ce este?
Boala Creutzfeldt-Jakob prion se dezvoltă ca urmare a unei mutații genetice cauzate de un organism uman ostil, proteina prionică. Se crede că sursa acestei proteine este bovine, dar noi cercetări presupun că boala apare spontan și fără o cauză externă. Cercetătorii consideră că boala KBH (boala vacii nebune) progresează și se observă cazuri de noi tipuri de boli. În anii 1990, s-au înregistrat cazuri de subspecii acestei boli, care se numea boala vacii nebune.
Anterior, boala a afectat persoanele mai în vârstă de 65 de ani, dar acum există cazuri de deteriorare a persoanelor mai tinere. Virusul Prion afectează creierul, în urma căruia procesele cognitive și caracterul încep să sufere la om. Dezvoltarea leziunii conduce la o creștere a simptomelor, tulburărilor de vorbire, convulsii și parezei membrelor. Vârful bolii este coma și moartea. După infecție, o persoană nu trăiește mai mult de doi ani. Speranța medie de viață pentru distrugerea prionului este de 8 luni.
Boala Creutzfeldt-Jakob - agent cauzator
Virusul rabiei de vacă este cauzat de o proteină prionică mutantă. Prioni există în corpul uman, dar au o structură diferită. Proteina ostilă care vine din exterior nu moare în corpul uman, ci provine din fluxul sanguin către creier. Acolo el începe să interacționeze cu prioni umani, ceea ce duce la o schimbare în structura lor. Prionul infecțios creează plăci pe neuroni, după care neuronul pierde.
Boala Creutzfeldt-Jakob - modul de infectare
Oamenii de stiinta disting astfel de moduri de infectare a bolii Creutzfeldt-Jakob:
- transplantul de țesuturi bovine infectate infectate cu prioni infecțioși;
- transfuzia de sânge contaminat;
- transmiterea infecției prin instrumente chirurgicale contaminate nesterile;
- consumând carne proaspătă infectată cu vaca, oi, capre.
Boala lui Creutzfeldt-Jakob - cauze
Cauza etiologică a bolii Creutzfeldt-Jakob nu este exact stabilită. Deși versiunea de intrare a unui prion străin din exterior (adesea de la un animal) este acceptată în general, există și alte teorii. Una dintre teorii este presupunerea că prionul uman, schimbat dintr-un anumit motiv, începe să schimbe prionii vecini, ceea ce duce la înfrângerea diferitelor structuri ale creierului.
Prionii mutageni cu boala Creutzfeldt-Jakob încep să lucreze împotriva organismului gazdă. Acestea împiedică celula să-și îndeplinească funcția, blocând procesele care apar în ea. Ca rezultat al prionilor, celula moare. În jurul celulelor moarte se dezvoltă procese inflamatorii în care participă enzime foarte active. Aceste substanțe interferează cu activitatea celulelor sănătoase, mărind astfel deteriorarea structurilor creierului.
Boala Creutzfeldt-Jakob - simptome
Viteza rabiei de vaca la persoanele ale caror simptome depind de localizarea leziunii in stadiul incipient se manifesta prin astfel de semne:
- distragere, iritabilitate;
- dureri de cap, amețeli ;
- probleme cu somnul;
- deteriorarea vederii;
- apatie, lipsa de inițiativă;
- tulburări de memorie ;
- scăderea libidoului;
- euforie sau frică episodică;
- delir sau halucinații;
- probleme cu vorbirea;
- pareza membrelor, instabilitate în timp ce se mișcă.
În cea de-a doua etapă, boala vacii nebune, ale cărei simptome cresc, se manifestă prin astfel de semne:
- crize epileptice ;
- paralizie;
- pierderea controlului muscular, tremor;
- demență;
- afectarea severă a vorbirii;
- tulburări psihiatrice.
Stadiul terminal este caracterizat de următoarele simptome:
- starea de prostate;
- pierderea controlului asupra organelor pelvine;
- afectarea înghițiturii;
- paralizie completă;
- comă.
Boala Kreutzfeldt-Jakob - diagnostic
Pentru a clarifica diagnosticul necesită o imagine clinică completă, confirmată de datele instrumentale. În acest caz, medicul, atunci când colectează o anamneză, află în ce zonă trăiește pacientul, indiferent dacă există contacte cu bovine. Este important să aflați toate simptomele pe care pacientul le-a abordat. O atenție deosebită este acordată problemelor cu viziunea, abilitățile mentale și motorii.
Datele instrumentale includ rezultatele acestor sondaje:
- EEG (electroencefalograma) - va fi redusă activitatea cu valuri acute periodice sau pseudoperiodice.
- PET al creierului.
- Boala Creutzfeldt-Jakob, RMN în care se efectuează modul T2, este detectată în examinarea prin așa-numitul "simptom de fagure" - zone cu semnale crescute.
- Puncție lombară pentru studiul lichidului cefalorahidian.
- Biopsie stereotoxică a creierului, care permite detectarea unei proteine infecțioase.
Boala Creutzfeldt-Jakob - tratament
Deoarece nu există încă nicio cauză exactă a bolii, nu sa găsit nici un medicament împotriva acesteia. Imunizarea vacilor și a oamenilor nu a adus rezultatele dorite. Nu acționați pe prioni ostili și pe medicamente antivirale. Cercetatorii au fost capabili sa inteleaga cum sa prelungeasca viata celulelor infectate, dar acesta este doar un pas mic in cautarea unui medicament eficient. În prezent, boala vacii nebune la om este tratată numai simptomatic. Pacientului i se prescriu medicamente anticonvulsivante și antiepileptice.